A paralisia supranuclear progressiva é uma doença neurodegenerativa de etiologia ainda desconhecida. Entre suas manifestações encontramos alterações motoras, cognitivas e psicológicas.
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença incomum . É um distúrbio cerebral que afeta diferentes esferas (motora, cognitiva e emocional). Dentre as várias manifestações, podem ser observadas dificuldades de movimento, falta de equilíbrio, problemas com a fala ou alterações do humor.
Sua incidência geralmente varia de 3 a 6 pessoas por 100.000 por ano. O que a torna uma das doenças neurodegenerativas menos estudadas. Há, portanto, pouco conhecimento sobre o assunto. S e conhecem os sintomas, mas a etiologia ainda não está bem definida . Conseqüentemente, o tratamento a ser seguido não é particularmente específico, mas atinge diferentes áreas, desde a médica até a psicológica ou a fisioterapia.
A paralisia supranuclear progressiva foi descrita pela primeira vez em 1964 por Steele, Richardson e Olszewski.
Paralisia supranuclear progressiva: em que consiste?
Autori come Jiménez-Jiménez (2008) Eu a defino como uma doença neurodegenerativa que causa o acúmulo de aglomerados neurofibrilares em neurônios e células gliais . Esses acúmulos se formam em áreas específicas do tronco cerebral e dos gânglios da base. Como consequência, há uma redução progressiva dessas estruturas e perda de suas projeções no lobo frontal.
A etiologia desta patologia é desconhecida, embora alguns casos com base genética sejam documentados. Até o momento, na ausência de mais estudos, a causa desta doença é desconhecida. No entanto, entre as causas mais conhecidas, encontramos a predisposição genética e possíveis fatores ambientais ainda não definidos .
'Os gânglios da base desempenham um papel muito importante no controle das emoções, humor, motivação e percepção, bem como no controle motor.'
-Miranda, Cámara e Martín, 2012-
Quadro clínico de paralisia supranuclear progressiva
O dano causado pela paralisia supranuclear progressiva atinge diferentes níveis, causando diversos transtornos. Ardeno, Bembibre e Triviño (2012) expõem algumas das consequências dessa patologia.
- Distúrbios motores . Entre estes, distúrbios da marcha, instabilidade postural e a parkinsonismo .
- Problemas oculares . Ocorre paralisia do olhar vertical, especialmente o olhar para baixo.
- Distúrbios cognitivos e comportamentais . Presença de apatia, depressão, isolamento social, etc.
- Síndrome pseudobulbar . Podem ocorrer episódios espasmódicos de riso e choro, disfagia, disartria, etc.
Variantes clínicas
Em 1994, Lantos descreveu três tipos ou variantes clínicas de paralisia supranuclear progressiva. Essas variantes dependem da área em que o acúmulo de aglomerados neurofibrilares é formado.
- Na variante frontal, predominam as alterações cognitivas e comportamentais.
- A variante clássica é caracterizada por instabilidade postural, a presença de oftalmoplegia e síndrome pseudobulbar.
- A variante parkinsoniana apresenta um quadro acinético rígido.
Diagnóstico de paralisia supranuclear progressiva
O diagnóstico certo desta patologia é obtido após exames post mortem . O diagnóstico do paciente vivo, por outro lado, é clínico e bastante complexo.
A baixa incidência de paralisia supranuclear progressiva dificulta seu diagnóstico devido à escassez de estudos sobre o assunto e confusão com outras doenças. Por esta razão um diagnóstico geralmente é feito diferenciado de outras doenças como Parkinson, atrofia multissistêmica, degeneração córtico-basal, demência demência frontotemporal ou de corpo de Lewy.
Os métodos diagnósticos são realizados por meio de diversos estudos com a utilização de diversos instrumentos :
- G Os estudos de neuroimagem estrutural são realizados por meio de ressonância magnética (MRI) .
- A neuroimagem funcional usa tomografia computadorizada de emissão de fóton único (SPECT).
- Além disso tomografia por emissão de pósitrons (PET) surge como uma ferramenta para o reconhecimento desta patologia.
De acordo com o Instituto Nacional de Doenças Neurológicas e Derrame e a Sociedade para Paralisia Supranuclear Progressiva, existem vários critérios diagnósticos para essa condição.
Critério de inclusão
Possível paralisia supranuclear progressiva
- Doença lentamente progressiva.
- Idade inicial igual ou inferior a 40 anos.
- Tanto o olhar vertical quanto as emoções verticais lentas e a instabilidade postural podem ser notadas.
- Não há evidências da presença de outras patologias que possam explicar os pontos anteriores.
Paralisia supranuclear progressiva provável
- Doença lentamente progressiva.
- Idade inicial igual ou inferior a 40 anos.
- Paralisia do olhar vertical.
- Instabilidade postural.
- Não há evidências da presença de outras patologias que possam explicar os pontos anteriores.
Critérios de suporte
- Acinesia e rigidez proximal predominantemente simétrica.
- Distonia cervical.
- Falta de resposta ao tratamento com levodopa ou resposta fraca ou temporária.
- Disartria ou disfagia precoce.
- Comprometimento cognitivo precoce, com pelo menos dois dos seguintes sintomas: apatia, declínio da fluência verbal, pensamento abstrato alterado, comportamento imitativo ou sinais de liberação frontal
Avaliação
Devido à baixa presença dessa patologia na população, não há uma avaliação padronizada e específica a esse respeito. Por isso, a avaliação é feita por meio de casos únicos. Para tanto, são elaborados diferentes exames, testes e questionários para cada paciente.
Arnedo, Bembibre e Triviño (2012), por meio do estudo de um caso particular, expõem as áreas avaliadas e as ferramentas utilizadas.
- Cuidado . Teste de trilha, teste de atenção auditiva, teste de atenção seletiva e teste de cores.
- Língua . Teste de nomenclatura de Boston, semântica e fonética, entrevista e protocolo curto para a linguagem.
- Memória . Subteste de Dígitos (WAIS-III), Subteste de Reprodução Visual (WMS-III) e Teste de Cópia de Figura Complexa de Rey.
- Funções executivas . Subteste de matriz (WAIS-III), Subteste de similaridade (WAIS-III), Teste de cinco dígitos e Teste de classificação de cartões de Wisconsin.
- Gnosie . Sons ambientes, reconhecimento tátil de objetos e testes de figuras sobrepostas.
- Funções visual-perceptuais . Bateria de teste de percepção visual de objetos e espaço.
- Praxias . Teste de cópia da figura de Rey, subteste dos cubos (WAIS-III), gestos transitivos e intransitivos simples, sequência de movimentos e uso de objetos.
- Velocidade de processamento . Tempo de execução em testes cronometrados.
- Escala psicopatológica . Inventário neuropsiquiátrico.
- Escadas funcionais . Índice de Barthel e escala de Lawton e Brody.
Tratamento e conclusão
Uma cura eficaz e específica para a paralisia supranuclear progressiva permanece desconhecida. As únicas medidas aplicadas são as paliativas , visando garantir ao paciente uma qualidade de vida satisfatória. Na ausência de cura, o objetivo é retardar o curso da doença. Além disso, o objetivo é estimular a autonomia do paciente, na medida do possível.
Os tratamentos geralmente aplicados variam de visitas a diferentes especialistas, como neurologia , psicólogos, médicos de reabilitação, etc. terapias medicamentosas com levodopa, fluoxetina, amitriptilina ou imipramina. Quanto às medidas não farmacológicas, as principais são fonoaudiologia, fisioterapia, estimulação cognitiva e terapia ocupacional.
A pesquisa é, sem dúvida, um aspecto fundamental para a investigação dessa patologia tão pouco conhecida atualmente. Nesse caminho, será possível investigar suas causas, sua avaliação e seus tratamentos com maior precisão .
